[전문기술] 난치성 폐질환(Intractable Lung Disease)

[전문기술] 난치성 폐질환(Intractable Lung Disease)

 

 

1. 난치성 폐질환(Intractable lung disease)이란?

ㅇ "난치성 폐질환"이란 현재 치료가 근본적으로 어렵거나 불가능한 폐 질환을 의미하며, 특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF), 중증 천식, 중증 만성폐쇄성폐질환(Chronic Obstructive Pulmonary Disease, COPD), 외에도 다제 내성 폐결핵, 비결핵성 항산균 폐질환 등 다양한 감염성 질환이 포함됨(그림 1). 난치성 폐질환은 폐 기능 저하로 인한 호흡곤란 증상으로 인해 심각한 삶의 질 저하를 유발하며, 또한 생명을 위협할 수 있음. 이러한 질환은 흡연, 유전, 과거 감염, 환경 노출(예: 공기 오염, 직업적 노출) 등에 의해 발생할 수 있음. 난치성 폐질환에 대한 근본적인 치료가 어려운 경우 증상을 관리하고 질병의 진행을 늦추는 약물 치료, 호흡 운동, 산소 치료, 폐재활, 경우에 따라서 폐 이식을 고려하기도 함. 본 브리프에서는 비감염성 폐질환 연구 동향에 국한하였음

 

ㅇ 대표적인 난치성 폐질환으로 간질성 폐 간질환(Interstitial Lung Disease, ILD)을 들 수 있음. 이 중에서 제일 많은 부분을 차지하는 질환으로 특발성 폐섬유증(IPF)이 있음(그림 2). IPF는 진단 후 환자가 대개 2-5년 내에 사망할 정도로 치명적이며 난치성임. 이 질환은 60대 이상의 고령에서 발병하기 때문에 노화가 중요한 위험인자로 작용함. 최근 들어 IPF 환자들은 코로나 감염에 취약할 뿐 아니라 감염 후 정상인들도 간질성 폐질환의 후유증을 보여 폐섬유증이 많은 주목을 받고 있음.

 

[그림 2] 특발성 폐섬유증의 질병 악화 요인*

 

 

◎︎ 폐는 인체 내에서 기본적으로 산소, 이산화탄소 가스 교환을 담당하는 기관이며 한번 손상이 되면 재생이 어려운 장기이며, 많은 폐질환들은 흡연과 깊은 연관이 있음. 그러나 최근에는 흡연뿐만 아니라 미세먼지와 같은 대기 오염의 영향으로 비흡연자 및 여성들도 이와 같은 난치성 폐질환이 발생할 가능성이 높아지고 있음. 다양한 난치성 폐질환 중에서 특발성 폐섬유증은 현재까지 효과적인 치료약제가 없으며 5년 생존률이 40% 정도로 매우 낮고 급성 악화가 오는 경우 대부분 3~6개월이내에 사망함. 중증 천식 및 만성 폐쇄성 폐질환의 경우 여러 종류의 흡입제 치료에도 불구하고 반복적으로 급성 악화가 반복되고 전신적 스테로이드를 지속적으로 사용하게 되며 결국 호흡부전, 폐렴 등으로 사망하게 되는 경우가 많음.

 

◎︎ 특발성 폐섬유증은 현재 국가관리대상 희귀질환(KCD코드: J84.1)으로 분류되어 있음. 고령화에 따른 영향으로 특발성 폐섬유증 환자의 수는 증가 추세에 있음. 발병률은 대개 10만 명당 2-3명, 유병률은 10만 명당 30-40 명 정도로 제시되고 있음. 질병관리청 통계에 따르면 대한민국의 특발성 폐섬유증 환자의 수는 2021년 기준 약 1.8만 명으로 추산되고 있음.

 

◎︎ 특발성 폐섬유증의 발병에는 노화외에도 흡연, 감염, 환경적 노출 등과 같은 위험인자들이 있으나 아직도 명확한 원인은 밝혀져 있지 않음. 환자는 호흡 곤란과 마른 기침이 나며 쉽게 피로하고 체중 감소를 호소하며, 수년에 걸쳐 지속적으로 서서히 악화하는 양상을 보임. 특발성 폐섬유증의 진단은 원인을 알 수 있는 다른 간질성 폐질환의 진단을 제외하고 특별한 원인을 알 수 없을 경우 내려짐. 확진은 폐의 고해상도 컴퓨터단층촬영을 통해 내려짐.

 

◎︎ 현재 FDA 승인을 받은 약으로는 로슈의 에스브리에트(성분명: Pirfenidone)과 베링거인겔하임의 오페브(성분명: Nintedanib)가 시판되고 있지만 약간의 증상 호전 효과를 보일 뿐 질병의 진행을 역전시키는 근본적인 치료제는 아님. 현재 유일한 치료법으로는 폐이식을 시행할 수 있으나 폐 기증자가 많지 않기에 장기간 기다려야 하는 현실적 어려움이 있으므로 새로운 치료제 개발이 시급한 실정임. 앞서 언급한 2개의 약물(pirfenidone과 nintedanib) 중 보험급여로 처방이 가능한 pirfenidone이 주로 사용되고 있으나, nintedanib는 보험급여 적용이 되지 않기 때문에 한 달에 300만원 정도의 치료비를 부담해야 함. 또한 환자가 감염 등에 의해 급성으로 악화될 경우 집중치료를 받아야 하기 때문에 병원비 부담이 큼.